NET des GIT
NET des GIT
Definition
NET sind in ihrer klassischen gut differenzierten Form durch ein Wachstum überwiegend uniformer Epithelien in abgrenzbaren soliden und trabekulären Verbänden gekennzeichnet, die oft in ein dichtes fibröses Stroma eingebettet sind. Glanduläre oder tubuloazinäre Muster und Pseudorosetten treten ebenfalls auf. Die rundlichen oder ovalen Kerne besitzen ein fein verteiltes Chromatin und wenige Mitosen. Niedrig differenzierte neuroendokrine Karzinome, die klein-, mittelgroß- oder großzellig sein können, lassen mit Ausnahme gelegentlich nachweisbarer Rosetten keine organisierte Histoarchitektur erkennen. Kleinzellige Karzinome zeigen ein schmales, manchmal spindeliges Zytoplasma und eine "Salz-und-Pfefferstruktur "der Kerne, unauffällige Nukleolen, eine hohe Mitoserate und häufige Quetschungsartefakte. Bei großzelligen Karzinomen sind die Kern-Plasma-Relationen niedriger, das Chromatin dichter und die Nukleolen prominenter.
Sekretionsprodukte
Serotonin mit dem Vorläufer 5-Hydroxytryptophan sind Kortikotropin, Histamin, Dopamin, Substanz P, Neurotensin, Prostaglandine, Kallikrein weitere potenzielle Sekretionsprodukte.
Marker
LDCV-Membran- (Cytochrom b561) und Matrixbestandteile (Granine, Neuropeptide, Hormone), Membran-(Synaptophysin,Synaptobrevin) und Matrixbestandteile (GABA,Glutamat) und den "Docking "-Komplex (SNAP 25,Syntaxin) dieser sekretorischen Vesikel. Das Zytoplasma schließt Enzyme, z.B. die neuronspezifische Enolase (NSE) und das Proteingenprodukt PGP 9.5 ein. Das Zytoskelett ist durch Intermediärfilamentproteine (Zytokeratine, Neurofilamentproteine) gekennzeichnet. An der Zelloberfläche sind Adhäsionsmoleküle (NCAMs) und Rezeptoren für Neuropeptide (Somatostatin) und Neurotransmitter (Serotonin,GABA) vorhanden.Die Expression von Somatostatin-Rezeptoren des Subtyps 2 kann in der Mehrzahl von NET auf Protein- und mRNA-Ebene nachgewiesen werden und ist für den Einsatz von Somatostatin-Analoga wie Octreotid oder Lanreotid therapeutisch relevant.
Kategorien neuroendokriner Tumoren des GIT
- Hoch diffenenzierter endokriner Tumor
- Hoch differneziertes endokrines Karzinom
- Niedrig differenziertes endokrines (kleinzelliges) Karzinom
- Gemischt exokrin-endokriner Tumor
- Tumorähnliche Läsionen
| Hoch differenzierter endokriner Tumor (Karinoid) |
auf Mukosa beschränkt, £ 1 cm, nicht angioinvasiv |
| Endokriner Tumor zweifelhafter Dignität |
auf Mukosa-Submukosa beschränkt, |
| Hoch differenziertes endokrines Karzinom (malignes Karzinoid) | tief invasive Tumoren (Muscularis propria und tiefer) oder metastasierende niedrig maligne Tumoren |
| Niedrig differenziertes endokrines (kleinzelliges) Karzinom | |
| Gemischt exokrin-endokriner Tumor | |
| Tumorähnliche Läsionen |
| Hoch differenzierter endokriner Tumor (Karinoid) | auf Mukosa/Submukosa beschränkt, £ 1 cm, nicht angioinvasiv |
| Gastrin-produzierender Tumor funktionell (Gastrinom) oder nicht funktionell | |
| Somatostatin-produzierender Tumor | |
| Serotonin-produzierender Tumor | |
| gangliozytisches Paragangliom, das ein "misnomer "ist und in der ampullären Region auftritt | |
| Endokriner Tumor zweifelhafter Dignität | auf Mukosa-Submukosa beschränkt, >1 cm oder/und angioinvasiv |
| Hoch differenziertes endokrines Karzinom (malignes Karzinoid) | tief invasive Tumoren (Muscularis propria und tiefer) oder metastasierende niedrig maligne Tumoren |
| Gastrin-produzierendes Karzinom, meist funktionell (Gastrinom) | |
| Somatostatin-produzierendes Karzinom | |
| Serotonin-produzierendes Karzinom, funktionell oder nicht | |
| malignes gangliozytisches Paragangliom | |
| Niedrig differenziertes endokrines (kleinzelliges) Karzinom | |
| Gemischt exokrin-endokriner Tumor | |
| Tumorähnliche Läsionen |
| Hoch differenzierter endokriner Tumor (Karinoid) | auf Mukosa/Submukosa beschränkt, £ 1 cm (Dünndarm) oder £ 2cm (Dickdarm), nicht angioinvasiv |
| Serotonin-produzierender Tumor | |
| Enteroglukagon-produzierender Tumor | |
| andere | |
| Endokriner Tumor zweifelhafter Dignität | auf Mukosa-Submukosa beschränkt, >1 cm (Dünndarm) oder > 2 cm (Dickdarm) oder angioinvasiv |
| Hoch differenziertes endokrines Karzinom (malignes Karzinoid) | tief invasive Tumoren (Muscularis propria und tiefer) oder metastasierende niedrig maligne Tumoren |
|
Serotonin-produzierendes Karzinom mit/ohne Karzinoid-Syndrom |
|
| Enteroglukagon-produzierendes Karzinom | |
| Niedrig differenziertes endokrines (kleinzelliges) Karzinom | |
| Gemischt exokrin-endokriner Tumor | |
| Tumorähnliche Läsionen |
| Hoch differenzierter endokriner Tumor (Karinoid) |
auf Mukosa beschränkt, £ 2cm, nicht angioinvasiv |
| Serotonin-produzierender Tumor | |
| Enteroglukagon-produzierender Tumor | |
| andere | |
| Endokriner Tumor zweifelhafter Dignität | auf Mukosa-Submukosa beschränkt, >2 cm oder angioinvasiv |
| Hoch differenziertes endokrines Karzinom (malignes Karzinoid) | tief in die Mesoappendix einwachsend, >2,5 cm, oder metastasierende niedrig maligne Tumoren |
| Serotonin-produzierendes Karzinom mit/ohne Karzinoid-Syndrom | |
| Enteroglukagon-produzierendes Karzinom | |
| Niedrig differenziertes endokrines (kleinzelliges) Karzinom | |
| Gemischt exokrin-endokriner Tumor | |
| Tumorähnliche Läsionen |