NET des GIT

23.07.2021

NET des GIT

Definition

NET sind in ihrer klassischen gut differenzierten Form durch ein Wachstum überwiegend uniformer Epithelien in abgrenzbaren soliden und trabekulären Verbänden gekennzeichnet, die oft in ein dichtes fibröses Stroma eingebettet sind. Glanduläre oder tubuloazinäre Muster und Pseudorosetten treten ebenfalls auf. Die rundlichen oder ovalen Kerne besitzen ein fein verteiltes Chromatin und  wenige Mitosen. Niedrig differenzierte neuroendokrine Karzinome, die klein-, mittelgroß- oder großzellig sein können, lassen mit Ausnahme gelegentlich nachweisbarer Rosetten keine organisierte Histoarchitektur erkennen. Kleinzellige Karzinome zeigen ein schmales, manchmal spindeliges Zytoplasma und eine "Salz-und-Pfefferstruktur "der Kerne, unauffällige Nukleolen, eine hohe Mitoserate und häufige Quetschungsartefakte. Bei großzelligen Karzinomen sind die Kern-Plasma-Relationen niedriger, das Chromatin dichter und die Nukleolen prominenter.

Sekretionsprodukte

Serotonin mit dem Vorläufer 5-Hydroxytryptophan sind Kortikotropin, Histamin, Dopamin, Substanz P, Neurotensin, Prostaglandine, Kallikrein weitere potenzielle Sekretionsprodukte.

Marker

LDCV-Membran- (Cytochrom b561) und Matrixbestandteile (Granine, Neuropeptide, Hormone), Membran-(Synaptophysin,Synaptobrevin) und Matrixbestandteile (GABA,Glutamat) und den "Docking "-Komplex (SNAP 25,Syntaxin) dieser sekretorischen Vesikel. Das Zytoplasma schließt Enzyme, z.B. die neuronspezifische Enolase (NSE) und das Proteingenprodukt PGP 9.5 ein. Das Zytoskelett ist durch Intermediärfilamentproteine (Zytokeratine, Neurofilamentproteine) gekennzeichnet. An der Zelloberfläche sind Adhäsionsmoleküle (NCAMs) und Rezeptoren für Neuropeptide (Somatostatin) und Neurotransmitter (Serotonin,GABA) vorhanden.Die Expression von Somatostatin-Rezeptoren des Subtyps 2 kann in der Mehrzahl von NET auf Protein- und mRNA-Ebene nachgewiesen werden und ist für den Einsatz von Somatostatin-Analoga wie Octreotid oder Lanreotid therapeutisch relevant.

Kategorien neuroendokriner Tumoren des GIT

  • Hoch diffenenzierter endokriner Tumor
  • Hoch differneziertes endokrines Karzinom
  • Niedrig differenziertes endokrines (kleinzelliges) Karzinom
  • Gemischt exokrin-endokriner Tumor
  • Tumorähnliche Läsionen
     
Hoch differenzierter endokriner Tumor (Karinoid)

auf Mukosa beschränkt, £ 1 cmnicht angioinvasiv

Endokriner Tumor zweifelhafter Dignität

auf Mukosa-Submukosa beschränkt,
>1-2 cm oder angioinvasiv

Hoch differenziertes endokrines Karzinom (malignes Karzinoid) tief invasive Tumoren (Muscularis propria und tiefer) oder metastasierende niedrig maligne Tumoren
Niedrig differenziertes endokrines (kleinzelliges) Karzinom  
Gemischt exokrin-endokriner Tumor  
Tumorähnliche Läsionen  

 

Hoch differenzierter endokriner Tumor (Karinoid) auf Mukosa/Submukosa beschränkt, £ 1 cm, nicht angioinvasiv
Gastrin-produzierender Tumor funktionell (Gastrinom) oder nicht funktionell
Somatostatin-produzierender Tumor
Serotonin-produzierender Tumor
gangliozytisches Paragangliom, das ein "misnomer "ist und in der ampullären Region auftritt
Endokriner Tumor zweifelhafter Dignität auf Mukosa-Submukosa beschränkt, >1 cm oder/und angioinvasiv
Hoch differenziertes endokrines Karzinom (malignes Karzinoid) tief invasive Tumoren (Muscularis propria und tiefer) oder metastasierende niedrig maligne Tumoren
Gastrin-produzierendes Karzinom, meist funktionell (Gastrinom)
Somatostatin-produzierendes Karzinom
Serotonin-produzierendes Karzinom, funktionell oder nicht
malignes gangliozytisches Paragangliom
Niedrig differenziertes endokrines (kleinzelliges) Karzinom  
Gemischt exokrin-endokriner Tumor  
Tumorähnliche Läsionen  

 

Hoch differenzierter endokriner Tumor (Karinoid) auf Mukosa/Submukosa beschränkt, £ 1 cm (Dünndarm) oder £ 2cm (Dickdarm), nicht angioinvasiv
Serotonin-produzierender Tumor
Enteroglukagon-produzierender Tumor
andere
Endokriner Tumor zweifelhafter Dignität auf Mukosa-Submukosa beschränkt, >1 cm (Dünndarm) oder > 2 cm (Dickdarm) oder angioinvasiv
Hoch differenziertes endokrines Karzinom (malignes Karzinoid) tief invasive Tumoren (Muscularis propria und tiefer) oder metastasierende niedrig maligne Tumoren

Serotonin-produzierendes Karzinom mit/ohne Karzinoid-Syndrom

Enteroglukagon-produzierendes Karzinom
Niedrig differenziertes endokrines (kleinzelliges) Karzinom  
Gemischt exokrin-endokriner Tumor  
Tumorähnliche Läsionen  

 

Hoch differenzierter endokriner Tumor (Karinoid)

 

auf Mukosa beschränkt, £ 2cm, nicht angioinvasiv

Serotonin-produzierender Tumor
Enteroglukagon-produzierender Tumor
andere
Endokriner Tumor zweifelhafter Dignität auf Mukosa-Submukosa beschränkt, >2 cm oder angioinvasiv
 
Hoch differenziertes endokrines Karzinom (malignes Karzinoid) tief in die Mesoappendix einwachsend, >2,5 cm, oder metastasierende niedrig maligne Tumoren
Serotonin-produzierendes Karzinom mit/ohne Karzinoid-Syndrom
Enteroglukagon-produzierendes Karzinom
Niedrig differenziertes endokrines (kleinzelliges) Karzinom  
Gemischt exokrin-endokriner Tumor  
Tumorähnliche Läsionen