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Klinik:
Die Sprue tritt in jedem Lebensalter auf, bei Kleinkindern ab Kontakt
mit gliadinhaltigen Nahrungsmitteln (Brot etc.) wird oft erst beim
Erwachsenen manifest (z.B. ältester Patient einer Studie 82 Jahre) beim
Erwachsenen häufig oligo- bis asymptomatisch DD bei Anämie,
Osteoporose, unklaren Bauchbeschwerden.
- kann anfangs einem Reizdarmsyndroms ähneln, so dass bei dieser
Kondition die Suche nach einer Sprue sinnvoll ist (Aliment Pharmacol
Ther 2003; 18: 231-235)
- häufig okkulter intestinaler Blutverlust und unzureichende
Eisenresorption mit Ausbildung einer Eisenmangelanämie
- Diagnosestellung erfolgt meist erst viele Jahre (im Mittel 5) nach
Auftreten der ersten Symptome
- das Leitsymptom Anämie führt selten, die Diarrhöe häufig zur
richtigen Diagnose
Indikationen zur Diagnostik:
- unklare Eisenmangelanämie
- unklare chronische Diarrhöe
- Kinder mit neu entdecktem Diabetes mellitus
- Reizdarmsyndrom
Diagnosestellung:
- Dünndarmbiopsie = Goldstandard
- Antikörper:
- Antigliadin-Antikörper
- Antiendomysium-Antikörper
- besser IgA-Antitransglutaminase (5% falsch neg., 5% falsch
pos.)
- Empfehlungen der Arbeitsgemeinschaft für gastroenterologische
Pathologie (Der Pathologe 2001):
- Klassifikation auf Basis der Marsh-Klassifikation (QJM
88:9-13) in 4 Typen
- Diagnostische Kriterien:
- gesteigerter Gehalt intraepithelialer Lymphozyten,
Schwellenwert >40 IEL / 100 Enterozyten
- Kryptenmorphologie
- Zottenmorphologie
Histologische Diagnose:
Marsh-Klassifikation:
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Typ 0 |
Typ 1 |
Typ 2 |
Typ 3a |
Typ 3b |
Typ 3c |
Typ 4 |
| IEL |
<40/100 |
>40/100 |
>40/100 |
>40/100 |
>40/100 |
>40/100 |
<40/100 |
| Krypten |
normal |
normal |
hypertroph |
hyperplastisch |
hyperplastisch |
hyperplastisch |
normal |
| Zotten |
normal |
normal |
normal |
leichte
Atrophie |
subtotale
Atrophie |
totale
Atrophie |
totale
Atrophie |
Diagnose/
Bem.: |
- nur bei bekannter Zöliakie und
histologischer
Vollremission
- vollkommen normale Schleimhaut
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- destruktiver Typ
- 3b - hochgradige Zottenverplumpung
(nur kleine Zottenreste erkennbar)
- 3c - flache Schleimhaut
- für Zöliaki diagnostisches Stadium !!
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- hypo- plastischer
Typ
- extrem selten
- keine nenneswerte Infiltration der L.
propria
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Warum Immuhistologie?
In der H&E-Histologie ist die Zählung der IEL, auch für
erfahrene Untersucher sehr schwierig!
Beispiel:
Zählung der
IEL im H&E-Präparat
die gleichen
Präparate in der CD3-Immunphänotypisierung
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