|
 |
Definition:
NET sind in ihrer klassischen
gut differenzierten Form durch ein Wachstum überwiegend
uniformer Epithelien in abgrenzbaren soliden und
trabekulären Verbänden gekennzeichnet, die oft in ein
dichtes fibröses Stroma eingebettet sind. Glanduläre
oder tubuloazinäre Muster und Pseudorosetten treten
ebenfalls auf. Die rundlichen oder ovalen Kerne besitzen
ein fein verteiltes Chromatin und wenige Mitosen.
Niedrig differenzierte neuroendokrine Karzinome, die
klein-, mittelgroß- oder großzellig sein können,
lassen mit Ausnahme gelegentlich nachweisbarer Rosetten
keine organisierte Histoarchitektur erkennen.
Kleinzellige Karzinome zeigen ein schmales, manchmal
spindeliges Zytoplasma und eine "Salz-und-Pfefferstruktur
"der Kerne, unauffällige Nukleolen, eine hohe
Mitoserate und häufige Quetschungsartefakte. Bei großzelligen
Karzinomen sind die Kern-Plasma-Relationen niedriger,
das Chromatin dichter und die Nukleolen prominenter.
|
Sekretionsprodukte:
Serotonin mit dem Vorläufer
5-Hydroxytryptophan sind Kortikotropin, Histamin, Dopamin,
Substanz P, Neurotensin, Prostaglandine, Kallikrein weitere
potenzielle Sekretionsprodukte.
Marker:
LDCV-Membran- (Cytochrom b561) und
Matrixbestandteile (Granine, Neuropeptide, Hormone),
Membran-(Synaptophysin,Synaptobrevin) und Matrixbestandteile (GABA,Glutamat)
und den "Docking "-Komplex (SNAP 25,Syntaxin) dieser
sekretorischen Vesikel. Das Zytoplasma schließt Enzyme, z.B.
die neuronspezifische Enolase (NSE) und das Proteingenprodukt
PGP 9.5 ein. Das Zytoskelett ist durch Intermediärfilamentproteine
(Zytokeratine, Neurofilamentproteine) gekennzeichnet. An der
Zelloberfläche sind Adhäsionsmoleküle (NCAMs) und Rezeptoren
für Neuropeptide (Somatostatin) und Neurotransmitter (Serotonin,GABA)
vorhanden.Die Expression von Somatostatin-Rezeptoren des Subtyps
2 kann in der Mehrzahl von NET auf Protein- und mRNA-Ebene
nachgewiesen werden und ist für den Einsatz von
Somatostatin-Analoga wie Octreotid oder Lanreotid therapeutisch
relevant. |
|
Kategorien neuroendokriner Tumoren des GIT
| Hoch diffenenzierter endokriner Tumor |
| Hoch differneziertes endokrines Karzinom |
| Niedrig differenziertes endokrines (kleinzelliges)
Karzinom |
| gemischt exokrin-endokriner Tumor |
| tumorähnliche Läsionen |
NET des Magens
| Hoch differenzierter endokriner Tumor (Karinoid) |
auf Mukosa beschränkt,
£ 1cm,
nicht angioinvasiv |
| Endokriner Tumor zweifelhafter Dignität |
auf Mukosa-Submukosa beschränkt,
>1-2cm oder angioinvasiv |
| Hoch differenziertes endokrines Karzinom
(malignes Karzinoid) |
tief invasive Tumoren (Muscularis propria und
tiefer) oder metastasierende niedrig maligne Tumoren |
| Niedrig differenziertes endokrines (kleinzelliges)
Karzinom |
|
| gemischt exokrin-endokriner Tumor |
|
| tumorähnliche Läsionen |
|
NET des Duodenums und oberen Jejunums
| Hoch differenzierter endokriner Tumor
(Karinoid) |
auf Mukosa/Submukosa beschränkt,
£ 1cm,
nicht angioinvasiv |
Gastrin-produzierender
Tumor
funktionell (Gastrinom) oder nicht funktionell |
| Somatostatin-produzierender
Tumor |
| Serotonin-produzierender
Tumor |
| gangliozytisches
Paragangliom, das ein "misnomer "ist und in der ampullären
Region auftritt |
| Endokriner Tumor zweifelhafter Dignität |
auf Mukosa-Submukosa beschränkt,
>1cm oder/und angioinvasiv |
| Hoch differenziertes endokrines
Karzinom (malignes Karzinoid) |
tief invasive Tumoren (Muscularis propria und
tiefer) oder metastasierende niedrig maligne Tumoren |
| Gastrin-produzierendes
Karzinom, meist funktionell (Gastrinom) |
| Somatostatin-produzierendes
Karzinom |
| Serotonin-produzierendes
Karzinom, funktionell oder nicht |
| malignes
gangliozytisches Paragangliom |
| Niedrig differenziertes endokrines (kleinzelliges)
Karzinom |
|
| gemischt exokrin-endokriner Tumor |
|
| tumorähnliche Läsionen |
|
NET des Ileum, Zäkum, Colon und Rektum
| Hoch differenzierter endokriner Tumor
(Karinoid) |
auf Mukosa/Submukosa beschränkt,
£ 1cm (Dünndarm) oder £ 2cm
(Dickdarm),
nicht angioinvasiv |
| Serotonin-produzierender
Tumor |
| Enteroglukagon-produzierender
Tumor |
| andere |
| Endokriner Tumor zweifelhafter Dignität |
auf Mukosa-Submukosa beschränkt,
>1cm (Dünndarm) oder >2cm (Dickdarm) oder angioinvasiv |
| Hoch differenziertes endokrines
Karzinom (malignes Karzinoid) |
tief invasive Tumoren (Muscularis propria und
tiefer) oder metastasierende niedrig maligne Tumoren |
Serotonin-produzierendes
Karzinom
mit/ohne Karzinoid-Syndrom |
| Enteroglukagon-produzierendes
Karzinom |
| Niedrig differenziertes endokrines (kleinzelliges)
Karzinom |
|
| gemischt exokrin-endokriner Tumor |
|
| tumorähnliche Läsionen |
|
NET der Appendix
| Hoch differenzierter endokriner Tumor
(Karinoid) |
auf Mukosa beschränkt,
£ 2cm,
nicht angioinvasiv |
| Serotonin-produzierender
Tumor |
| Enteroglukagon-produzierender
Tumor |
| andere |
| Endokriner Tumor zweifelhafter Dignität |
auf Mukosa-Submukosa beschränkt,
>2cm oder angioinvasiv |
| Hoch differenziertes endokrines
Karzinom (malignes Karzinoid) |
tief in die Mesoappendix einwachsend, >2,5cm,
oder metastasierende niedrig maligne Tumoren |
Serotonin-produzierendes
Karzinom
mit/ohne Karzinoid-Syndrom |
| Enteroglukagon-produzierendes
Karzinom |
| Niedrig differenziertes endokrines (kleinzelliges)
Karzinom |
|
| gemischt exokrin-endokriner Tumor |
|
| tumorähnliche Läsionen |
|
|
|
